Fibrose Pulmonar

O que é fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar é uma doença grave que ocorre no pulmão, deixando o tecido do órgão danificado e cicatrizado. Quando o tecido fica espesso e rígido, o pulmão passa a não funcionar de forma adequada. À medida que há piora da fibrose, a pessoa desenvolve falta de ar de modo progressivo.

As cicatrizes associadas à doença podem ser causadas por diversos fatores. Na maioria dos casos, porém, o médico pneumologista não consegue determinar o que provoca a condição.

O dano aos pulmões causado pela doença não pode ser reparado, mas, às vezes, terapias e medicamentos podem ajudar no alívio de sintomas e dar mais qualidade de vida ao paciente. Em alguns casos, pode ser indicado um transplante de pulmão.

Não se deve confundir a fibrose pulmonar com a fibrose cística, uma doença crônica, genética e progressiva que pode afetar diversos órgãos, como pulmões, rins, pâncreas, fígado, intestino, aparelho digestivo e seios da face.

Quais são os principais sintomas?

Sintomas e sinais de fibrose pulmonar podem incluir:

• Tosse seca
• Dispneia (falta de ar)
• Fadiga
• Articulações e músculos doloridos
• Perda de peso sem explicação
• Arredondamento e alargamento das pontas dos dedos dos pés ou das mãos

A gravidade dos sintomas e o curso da fibrose pulmonar podem variar de pessoa para pessoa. Alguns pacientes ficam doentes com um quadro grave muito rapidamente. Já outros apresentam sintomas moderados com piora mais lenta, ao longo de meses ou anos.

Há pessoas que apresentam uma rápida piora dos sintomas, como grave falta de ar, que pode durar dias ou semanas. Pacientes com esses sinais podem ser colocados em um ventilador mecânico.

Antibióticos também podem ser prescritos pelo pneumologista, assim como corticosteroides ou outros medicamentos para tratar uma rápida piora da doença.

Quais são as principais causas da fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar engrossa e cicatriza o tecido ao redor e entre os alvéolos (os espaços de ar) dos pulmões. Com isso, a passagem do oxigênio para a corrente sanguínea é dificultada. Os danos podem ser causados por vários fatores distintos, como:

Fatores ocupacionais e ambientais

A exposição prolongada a vários poluentes e toxinas pode causar danos aos pulmões. Esses incluem:

• Fibras de amianto
• Pó de sílica
• Poeiras de metal duro
• Pó de grão
• Pó de carvão
• Excrementos de pássaros e animais

Tratamentos de radiação

Alguns pacientes que são tratados com radioterapia para câncer de mama ou de pulmão apresentam sinais de danos pulmonares meses ou, às vezes, anos após o início do tratamento. A gravidade do dano pode depender:

• Da quantidade total de radiação administrada
• Do quanto o pulmão foi exposto à radiação
• Se a quimioterapia também foi utilizada
• Da presença de uma doença pulmonar relacionada

Medicamentos

Muitos medicamentos podem causar danos aos pulmões, como:

• Medicamentos para o coração: determinados remédios usados para o tratamento de batimentos cardíacos irregulares são capazes de prejudicar o tecido pulmonar
• Drogas quimioterápicas: remédios criados para matar células cancerígenas também podem provocar danos no tecido do pulmão
• Certos antibióticos: alguns antibióticos causam prejuízos aos pulmões
• Remédios anti-inflamatórios: certos anti-inflamatórios possuem efeitos danosos nos pulmões

Condições médicas

Várias doenças que afetam diversos órgãos, ou a sequela de alguma infecção também podem resultar em danos pulmonares, incluindo:

• Polimiosite
• Dermatomiosite
• Doença mista do tecido conjuntivo
• Artrite reumatoide
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Sarcoidose
• Pneumonia
• Esclerodermia
• Covid-19

Diversas condições e substâncias podem levar à fibrose. Por exemplo, há pesquisas que relacionam uma maior propensão ao desenvolvimento de fibrose em pacientes que tiveram casos graves de Covid, mas a ligação ainda está em estudo.

Apesar disso, na maior parte dos casos, a causa nunca é identificada. Se a doença não tem uma origem conhecida, é chamada de fibrose pulmonar idiopática.

Pesquisadores possuem diversas teorias sobre o que pode causar a fibrose pulmonar idiopática, incluindo exposição à fumaça do cigarro e vírus. Além disso, o problema ocorre em famílias e há suspeita que a genética e a hereditariedade podem desempenhar um papel na doença.

Outra situação que pode levar a fibrose pulmonar é a necessidade por longo tempo (semanas) de uso de ventilação mecânica durante a permanência de um paciente intubado na unidade de terapia intensiva.

Quais são os fatores de risco da doença?

Fatores que tornam alguém mais suscetível à fibrose pulmonar incluem:

• Gênero: a probabilidade de a fibrose pulmonar idiopática afetar homens é maior do que mulheres
• Idade: embora a doença tenha sido diagnosticada em bebês e crianças, é bem mais provável que afete adultos acima dos 45 anos e idosos
• Tabagismo: fumantes e ex-fumantes desenvolvem fibrose em número bem maior do que quem nunca fumou. O problema pode ocorrer em pacientes com enfisema
• Tratamentos de câncer: usar determinados medicamentos quimioterápicos ou fazer tratamentos de radiação pode ampliar o risco da doença
• Algumas ocupações: a pessoa corre mais risco de desenvolver fibrose se trabalhar em agricultura, mineração ou construção ou caso esteja exposta a poluentes capazes de danificar os pulmões
• Caráter genético: determinados tipos de fibrose pulmonar ocorrem em famílias e fatores genéticos podem ser um componente

Como é feito o tratamento? A fibrose pulmonar tem cura?

A fibrose pulmonar não tem cura. A cicatrização pulmonar que ocorre na fibrose não pode ser revertida e nenhum tratamento atual provou ser eficaz em interromper a progressão da doença.

No entanto, alguns tratamentos podem melhorar os sintomas temporariamente ou retardar a evolução da condição, enquanto outros conseguem oferecer mais qualidade de vida ao paciente.

Os especialistas, como o pneumologista, avaliarão a gravidade para determinar o tratamento mais adequado. Os principais tipos de tratamento são:

Medicamentos

O médico pode recomendar medicamentos mais novos, que conseguem ajudar a adiar a progressão da fibrose pulmonar idiopática. Os pesquisadores continuam a estudar medicações para tratá-la.

Também é possível utilizar rantiácidos para tratar a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), uma condição digestiva que costuma ocorrer em pacientes com fibrose pulmonar idiopática.

Oxigenoterapia

O uso de oxigênio não pode impedir o dano pulmonar, mas pode:

• Prevenir ou diminuir as complicações dos baixos níveis de oxigênio no sangue
• Facilitar a respiração e o exercício
• Melhorar o sono e a sensação de bem-estar do paciente
• Reduzir a pressão arterial no lado direito do coração

Reabilitação pulmonar

A reabilitação pulmonar pode ajudar o paciente a controlar sintomas e melhorar o funcionamento diário. Os programas de reabilitação pulmonar concentram-se em:

• Técnicas de respiração que podem aprimorar a eficiência pulmonar
• Exercício físico para melhorar a resistência
• Aconselhamento nutricional
• Aconselhamento e suporte
• Educação sobre a condição

Transplante de pulmão

O transplante de pulmão pode ser uma opção em situações muito específicas de alguns pacientes com fibrose pulmonar. Passar por um transplante de pulmão é capaz de melhorar a qualidade de vida e permitir que o paciente ganhe sobrevida.

No entanto, um transplante de pulmão pode envolver complicações como rejeição e infecção. O médico pode discutir com o paciente se o transplante é realmente apropriado para sua condição.

Possíveis complicações da fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar pode matar e suas complicações incluem:

• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar)
• Pneumotórax

Como prevenir a doença?

Até o momento, não há medida capaz de prevenir a fibrose pulmonar. Porém, o tabagismo, como é um ato de grande agressão ao pulmão, deve ser evitado.

Artigo revisado pelo Dr. Fábio Poianas Giannini (CRM 100.689)